女子因心脏畸形变成“小紫人” 医生妙手堵“心洞”解除危机

(资料图片仅供参考)

小琴手术后恢复良好 通讯员供图

楚天都市报极目新闻讯（记者刘迅 王晨曦 通讯员丁燕飞）“终于再也不会有人怀疑我涂乌紫色口红、指甲油了！”7月9日，在武汉大学中南医院心血管病医院结构性心脏病中心病房，复杂先心病患者小琴（化名）喜笑颜开，拿着手机照片给医生展示还是“小紫人”时的她。眼前的小琴面色红润，看起来和常人无异，谁也不曾想到数天前她经历了一场惊心动魄的抢救。

35岁的小琴在1岁时查出患复杂先天性心脏病，当时医生告知她的病情罕见，由于技术有限无法医治。随着年龄增长，小琴发现自己皮肤越来越黑，面色发青，嘴巴更是变成了乌紫色，常被误会涂了紫色口红和指甲油。

直到近20岁，小琴到外地某医院就医才知道原因。原来正常心脏的血液循环，应是无氧的静脉血回流到右心房，经三尖瓣到右心室，再通过肺动脉到达两个肺进行氧合，变为含氧的动脉血供给全身，再经肺静脉回流到左心房，后通过二尖瓣到左心室，接着进入主动脉进而到达全身。然而，小琴的心脏结构畸形，三尖瓣闭锁，只有一个心室能工作，这就导致了静动脉血只能在同一心室混合，变成含氧量不高的混合血流到全身，从而出现嘴唇发紫等症状。当时，小琴心功能很差，达到手术指征，医院为她实施了Fontan手术（全腔静脉肺动脉连接术），为保障小琴的早期恢复，术中医生给其心脏外管道打了一个“孔”作为生命通道，让静脉血不经过肺，直接进入心室。术后，小琴回到老家继续生活，尽管体力比同龄人要差一些，但也能从事日常工作，就这么过了大约15年。

今年6月28日，意外突然来临，这天小琴咳嗽咳痰不止，大汗淋漓、呼吸不畅、皮肤青紫，被家人紧急送往武汉大学中南医院，被诊断为肺部感染，住进了呼吸与危重症医学科。入院时，小琴全身都变成了茄子色，血氧饱和度降到50%，给予吸氧等一系列措施后数值仍未回升。“我呼吸不畅，连氧都吸不进去！”小琴回忆当时情形仍心有余悸。

呼吸与危重症医学科发现异常，及时请来结构性心脏病中心专家会诊。在了解病史、评估病情后，该中心主任医师张刚成怀疑可能和她多年前做的Fontan手术有关。经详细检查，医生的判断得以证实，“Fontan手术会引起血流动力学改变，远期可能存在一些问题。随着患者肺部发育，当时救命的孔反而变成了‘隐藏杀手’，造成右向左的分流，静脉血回流到动脉血，从而导致低氧。”张刚成说，为避免心室超负荷以及重要脏器的持续缺氧，需要评估封堵指征，重新制定治疗方案。

7月7日，张刚成团队为患者实施了心导管检查及造影术，术中严密评估，发现外管道打孔的右向左分流量巨大，结合术前检查，决定实施以外管道打孔封堵术为基础的联合治疗。经过手术，躺在台上的小琴血氧饱和度很快回升到94%，术后回病房便已达到健康水平。经后期精心护理，结合药物治疗调整，小琴唇色变得红润而有光泽，这让她和家人欣喜不已。7月9日，小琴已顺利出院回家，兴奋地连拍了几张自己和家人手指甲颜色的对比照给医护，并表达了感激。

张刚成表示，接受复杂先心外科手术治疗的患者，一定要坚持定期随访，根据最初的手术方案，以及患者的发育情况，调整其治疗方案。

关键词：